Novinky
Chirurgická reparace supravalvulární aortální stenózy za použití Bromovy techniky
Supravalvulární aortální stenóza
Supravalvulární aortální stenóza (SVAS) je málo častá vrozená vada aortální chlopně. Vyskytuje se ve třech základních formách: sporadicky, jako součást Williamsova syndromu či jako familiární forma s autosomálně dominantní dědičností. Je charakterizována následujícími příznaky: dušností, palpitacemi, únavností (u dětí neprospíváním), kašlem a synkopou.Jako patogenetický podklad této vrozené chlopenní vady je nejčastěji zmiňována kvantitativní redukce elastinu během intrauterinního vývoje. Korekce je možná pomocí perkutánní balónkové valvuloplastiky nebo chirurgicky. První úspěšná chirurgická korekce byla provedena v roce 1956. Od té doby bylo vyvinuto několik operačních postupů; jedním z nich je i Bromova technika. Ta využívá k symetrické aortoplastice rozšíření všech třech sinů třícestnou techniku.
Kazuistiky mexických lékařů
Mezi lednem 2002 a červencem 2007 podstoupilo chirurgickou korekci supravalvulární aortální stenózy celkem devět dětí ve věku od 5 do 14 let. U všech byl transaortální tlakový gradient měřen jak před zákrokem pomocí dopplerovské echokardiografie a srdeční katetrizace, tak i po něm. Zatímco před operací se gradient pohyboval mezi 28–72 mmHg, po operaci u všech pacientů klesl na maximální hodnotu 16 mmHg.Všichni pacienti byli operování stejným týmem chirurgů. Postup operace byl následující. U všech pacientů operace začínala mediální sternotomií a zavedením mimotělního oběhu s řízenou hypotermií. Aorta byla naříznuta několik milimetrů distálně od stenózy. Longitudinální řezy byly vedeny v každém ze třech koronárních sinů (nalevo od pravé koronární arterie, napravo od levé koronární arterie a ve středu nekoronárního sinu) zhruba na půli cesty dolů k Valsavově sinu.
Všechny rány pak byly zaceleny štěpy. Na ty byla použita buď část perikardu, nebo umělý materiál dacron. Hned poté byla u všech pacientů provedena symetrická aortoplastika (Bromova technika). Rozšířená proximální aorta pak byla znovu napojena na distální část aorty.
U všech pacientů bylo s odstupem provedeno vyšetření dětským kardiologem. To zahrnovalo znovu echokardiografii a srdeční katetrizaci.
(kam)
Zdroj: Cruz-Castañeda B. F. et al.: Surgical repair of supravalvular aortic stenosis with use of Brom's technique: short-term results in 9 children, Tex Heart Inst J. 2009; 36 (3): 226–9.
