Novinky

Lupusová myokarditida prezentující se jako akutní srdeční selhání – kazuistika

Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění, které postihuje celou škálu orgánů. Velmi vzácně postihuje i srdeční sval, kde může vyvolat příznaky podobné akutnímu srdečnímu selhání. Jeden takový případ popsali i korejští vědci v odborném časopise Journal of Korean Medical Science.

Kazuistika

Na kardiologickou kliniku Suwonské univerzitní nemocnice byla přijata 27letá pacientka s dvoutýdenní anamnézou dyspnoe a ortopnoe. Pacientka byla navíc tři měsíce po porodu. Klinické vyšetření prokázalo oboustranný šelest na plicích a otoky dolních končetin. RTG vyšetření hrudníku ukázalo kardiomegalii, intersticiální plicní edém a pleurální výpotek. Na echokardiografickém vyšetření bylo patrné zvětšení levé poloviny srdce, celková snížená pohyblivost levé komory a snížená ejekční frakce. Prokázán byl rovněž perikardiální výpotek a střední stupeň plicní hypertenze.

Protože pacientka neměla v dřívější anamnéze žádnou epizodu prodělané infekce nebo užívání léků, zvažovali korejští lékaři možnost kardiomyopatie. Sérologické testy neprokázaly přítomnost viru HIV, hepatitidy B a C a ani jiných virů. Lékaři tedy nasadili léčbu digitalisem, ACE inhibitory, vysokou dávkou diuretik (intravenózně furosemid 20–80 mg/den, perorálně spironolakton 50–200mg/den) a omezili příjem soli.

Přestože byla zahájena intenzivní léčba srdečního selhání, i po deseti dnech byl na RTG hrudníku stále patrný plicní edém a pleurální výpotek a celkové příznaky se zhoršily. Navíc na následném ECHO vyšetření se v porovnání s předchozím prokázalo další zvětšení levé síně a progrese plicní hypertenze. Proto byla provedena další laboratorní vyšetření k průkazu autoprotilátek a hladin komplementu.

Abnormální nálezy zahrnovaly anemii, zvýšenou sedimentaci, proteinurii, hypoalbuminemii, snížení hladin C3 a C4 složek komplementu. Pozitivní byly také testy na ANA protilátky, anti-dsDNA a anti-La protilátky. Lékaři tedy na základně laboratorních výsledků a předchozích vyšetření diagnostiku případu uzavřeli jako systémový lupus erythematodes.

Léčba

Jako terapie byl pacientce podáván metylprednisolon intravenózně v dávce 1g/den po dobu pěti dní. Poté byla pacientce dávka změněna na prednisolon 60 mg/den perorálně. Při této medikaci došlo k rychlému ústupu příznaků a plicní edém již po 48 hodinách nebyl na RTG průkazný. Upravila se také velikost jak levé komory, tak i síně a ejekční frakce levé komory se začala zlepšovat.

Lupus byl později potvrzen na základě proteinurie a renální biopsie. Histologicky byla prokázána difuzní glomerulonefritida. Pacientce tedy byla podána dávka cyklofosfamidu 1g a dávka prednisolonu byla postupně snižována až na 40 mg/den. Poté byla léčena 12 cykly cykolofosfamidové terapie.

(kam)

Zdroj: Seong-Ill Woo, et al. Lupus Myocarditis Presenting as Acute Congestive Heart Failure: A Case Report. J Korean Med Sci 2009(February);24(1):176–178.